Mitochondrium


Als Mitochondrium oder Mitochondrion (zu altgriechisch μίτος mitos ‚Faden‘ und χονδρίον chondrion ‚Körnchen‘;[1] veraltet Chondriosom[2]) wird ein Zellorganell bezeichnet, das von einer Doppelmembran umschlossen ist und eine eigene Erbsubstanz enthält, die mitochondriale DNA. Mitochondrien kommen als kugel- oder röhrenförmige Gebilde in den Zellen fast aller Eukaryoten vor, nicht aber bei Prokaryoten.

Mitochondrien regenerieren über die Atmungskette das energiereiche Molekül Adenosintriphosphat (ATP). Neben dieser oxidativen Phosphorylierung erfüllen sie weitere essentielle Aufgaben für die Zelle, beispielsweise sind sie an der Bildung der Eisen-Schwefel-Cluster beteiligt.

Besonders viele Mitochondrien befinden sich in Zellen mit hohem Energieverbrauch; das sind unter anderem Muskelzellen, Nervenzellen, Sinneszellen und Eizellen. In Herzmuskelzellen erreicht der Volumenanteil von Mitochondrien 36 %.[3] Sie haben einen Durchmesser von etwa 0,5–1,5 µm und sehr unterschiedliche Formen, von Kugeln bis zu komplexen Netzwerken. Mitochondrien vermehren sich durch Wachstum und Sprossung, die Anzahl von Mitochondrien wird dem Energiebedarf der Zelle angepasst. Eukaryotische Zellen, die ihre Mitochondrien verlieren, können diese nicht mehr regenerieren. Es gibt auch Eukaryoten ohne Mitochondrien, z. B. einige Protozoen. Die Anzahl der Mitochondrien pro Zelle liegt typischerweise bei einer Größenordnung von 1000[4] bis 2000 bei einem Volumenanteil von 25 %, jedoch können diese Werte je nach Zelltyp und Organismus sehr stark variieren.[5] So liegt die Anzahl in der reifen Spermazelle des Menschen bei etwa vier bis fünf im Mittelstück („Hals“) gelegenen Mitochondrien,[6] bei der reifen Eizelle dagegen bei mehreren hunderttausend.[7]

Mitochondrien werden über das Plasma der Eizelle in der Regel nur von der Mutter vererbt, was Anlass zur Erforschung mütterlicher Verwandtschaftslinien (Matrilinien) war. Krankheiten, die durch Mutationen in mitochondrialen Genen verursacht werden, werden also normalerweise auch nur von der Mutter weitervererbt.[8]

Mittlerweile hat sich herausgestellt, dass auch durch das Spermium einige männliche Mitochondrien in das Plasma der befruchteten Eizelle (Zygote) importiert werden. Diese „männlichen“ Mitochondrien werden aber normalerweise recht schnell eliminiert. Es gibt jedoch einige wenige Fälle, in denen Mediziner nachweisen konnten, dass die Mitochondrien des Kindes aus der väterlichen Linie stammten.

Bislang sind etwa 50 Krankheiten (Mitochondriopathien) bekannt, die durch mitochondriale Fehlfunktionen hervorgerufen werden können.[9]


Organisation einer typischen eukaryotischen Tierzelle:
1. Nucleolus (Kernkörperchen)
2. Zellkern (Nukleus)
3. Ribosomen
4. Vesikel
5. Raues (Granuläres) ER (Ergastoplasma)
6. Golgi-Apparat
7. Cytoskelett
8. Glattes (Agranuläres) ER
9. Mitochondrien
10. Lysosom
11. Cytoplasma (mit Cytosol und Cytoskelett)
12. Peroxisomen
13. Zentriolen
14. Zellmembran
Modell eines Mitochondriums mit eigener DNA (mtDNA) und Ribosomen (Mitoribosomen) – Überseemuseum Bremen
Elektronenmikroskopische Aufnahme von Mitochondrien
Detaillierter Aufbau eines (tierischen) Mitochondriums:
• Matrix
• Innen- und Außenmembran
• Membranzwischenraum (Intermembranraum),
ATP-Synthase-Komplexen
Cristae
mitochondrialen Ribosomen (Mitoribosomen)
Granula
• vielfach vorhandener zirkulärer mitochondrialer DNA (mtDNA)
Typisches mitochondriales Netzwerk (grün) in zwei humanen Zellen (HeLa-Zellen)
Modell des ERMES Multiproteinkomplexes (Hefe)
Die Ursprünge der mitochondrien-verwandten Organellen (MROs). Ein hypo­thetisches Szenario für den Erwerb von En­zy­men zur anaeroben ATP-Erzeugung und die anschließende Ent­stehung von MROs.
(1) Erwerb von Enzymen zur anaeroben Energiegewinnung.
(2) Verlust der Fähigkeit zur oxidativen Phosphorylierung.
(3) Verlust verschiedener mitochondrialer Funktionen.
Gelbe Sternchen stehen für die Elektronentransportkette, während rote Sternchen den hydrogenosomalen anaeroben ATP-Syn­these­wegdarstellen. Die Kreise stellen die mitochondrialen Genome dar.
Schematische Darstellung des Mitochondriengenoms
Weltkarte der menschlichen Migrationen; Nordpol zentral abgebildet. Afrika, von wo die Migration ihren Ausgang nahm befindet sich unten rechts. Die Migrationsmuster basieren auf Untersuchungen der mitochondrialen (matrilinealen) DNA.